گرسنگی بهای سنگینی که بیماران “پی کِی یو” باید بپردازند

همگان عنوان رژیم غذایی را شنیده ایم و یا شاید خودمان مجبور به رعایت آن باشیم، اما کسی را در نظر بگیرید که از همان بدو تولد تا آخر عمر مجبور به گرفتن رژیم غذایی سخت و طاقت فرسایی باشد تا بتواند زنده بماند. این مورد مشخصه بارز کسانی است که به بیماری phenylketonuria “فنیل کتون اوری” و یا با علامت اختصاری p k u  دچار شده اند. علت این بیماری کمبود نوعی آنزیم در کبد نوزاد است و نوزاد مبتلا به علت کمبود این آنزیم قادر به هضم غنیل آلانین نیست. در ادرار مبتلایان به این بیماری موادی به نام فنیل کتون دفع می شود که حاصل هضم ناقص فنیل آلانین است و به همین جهت بیماری را فنیل کتون اوری نامیده اند.

در سقز نیز افراد مبتلا به این بیماری حدود سی نفر وجود دارند. ترانه مرزخانی که هم اکنون یازده سال سن دارد یکی از افراد مبتلا به این بیماری لاعلاج است. ابراهیم مرزخانی پدر ترانه در گفتگو با واکاوی گفت: بیماری پی کی یو از بچگی و بدو تولد با ترانه بوده ولی ما دیر متوجه این بیماری شدیم و تا دو سالگی نیز از وجود آن با خبر نبودیم، وقتی به تهران مراجعه کردیم پزشک معالج با عنوان اینکه ترانه به چنین بیماری ای مبتلاست به ما گفت بایستی از همان بدو تولد ترانه به پزشک مراجعه می کردید که در آنصورت امیدی به بهبود وی بود و اکنون نیز باید هرچه سریعتر درمان وی را پیگیری کنید تا روند پیشرفت بیماری کندتر شود. پدر ترانه افزود: پزشکان عامل این بیماری را ژنتیک معرفی کرده اند که بیشترین تأثیر را بر روی مغز و کبد وی خواهد داشت. اين بيماری در بدو تولد هیچگونه علایمی ندارند و نوزاد در ماه اول زندگی ظاهرا سالم به نظر می رسد و آزمایش مربوطه بایستی در روزهای اول زندگی از وی گرفته شود. این کودکان علایم عقب ماندگی ذهنی، نا آرامی، پر جنب و جوشی، فقر حرکتی، تکلم و تعادل عصبی ضعیف را دارا هستند.

بیماری های لاعلاج و یا بیماری های خاص داستان خانواده های زیادی از ماست، داستانی که در کنار فقر و رنج اقتصادی یک چهره تراژیک به خود گرفته و درد و رنج ناشی از آن را برای بیمار دوچندان و برای اطرافیان درآورتر کرده است. این قصه شامل حال خانواده ترانه نیز شده است، خانواده ای که قریب به ده سال با بیماری ترانه سر کرده اند. پدر ترانه در این باره می گوید: از پیشرفت هایی که در حوزه دارو و درمان در جهان شده است تنها شنیدن این پیشرفت ها برایمان مانده است و سهمی از آن نداریم و اگر داشته باشیم کوتاه مدت بوده است. اشاره ابراهیم مرزخانی به سیستم بیمه و درمان کشور است. وی مشخصا از طرح تحول سلامت می گوید، طرحی که با اجرا شدن آن مقداری از رنج خانواده مرزخانی را کم کرده بود. مرزخانی می گوید: یکی از داروهایی که ترانه مصرف می کرد قرص “کووان” بود، بسته ای سی تایی که مصرف ۱۵ روز ترانه بود با قیمت صد هزار تومان قابل دستیابی بود اما از زمانی که طرح تحول دچار اختلال در اجرا شده است قیمت این بسته قرص به هفتصد هزار تومان رسیده است و الان قریب به ۱۵ روز است که نتوانسته ام آن را تهیه کنم.

مرزخانی در مورد رژیم غذایی ترانه نیز گفت: از انواع و اقسام غذاهایی که ما می خوریم ترانه منع شده است حتی آب خوردن، برنامه غذایی سختی که برای وی در نظر گرفته شده است به شدت سخت و طاقت فرساست و گاهی باید با دقت و وسواس خاصی در حد چند ده گرم مواظب رژیم غذایی وی باشیم چرا که کبد وی به شدت آسیب پذیر است و اصلی ترین غذای وی یک نوع شیر خشک است که تهیه آن نیز زمانبر و هزینه بر است.

پدر ترانه در خصوص همکاری نهادهای غیر دولتی نیز گفت: خوشبختانه با چند نفر از کسانی که دغدغه زندگی چنین بیمارانی را دارند موفق به تأسیس و راه اندازی انجمن بیماری های خاص در شهرستان شده ایم و نکته جالب این است که هیچکدام از اعضای مجمع نزدیکانشان به چنین بیماری های خاصی مبتلا نبوده و این افراد تنها از سر دلسوزی و خدمت به بیماران خاص در این راه قدم گذاشته اند.